Un patient de 60 ans, en bonne santé habituelle, consulte pour une dyspnée et des palpitations présentes depuis quelques jours. 

Une origine infectieuse est évoquée en premier lieu et l'évolution est rapidement favorable biologiquement et cliniquement sous clarithromycine. Le bilan exhaustif infectieux revient toutefois négatif. Le CT-scanner de contrôle à 1 mois révèle une disparition des lésions. 

Les discussions autour de ce cas ont évoqué une pathologie rare : la granulomatose sarcoïdosique nécrosante (GSN). La GSN est rare et d’étiologie inconnue. Elle associe des granulomes sarcoïdosiques, une vascularite et une nécrose étendue. Cette entité est à la frontière entre les vascularites nécrosantes et la sarcoïdose. C’est une maladie à prédominance féminine (âge médian = 42 ans), de présentation principalement pulmonaire et dont l’évolution est bénigne.

Le diagnostic différentiel comprend les infections par mycobactéries tuberculeuse ou non tuberculeuses, fongiques, bactériennes ou parasitaire, et les pathologies non infectieuses comme la sarcoïdose, la pneumopathie d’hypersensibilité, la pneumonie d’aspiration, la granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement syndrome de Churg-Strauss), la bérylliose, ou d’autres pathologies systémiques avec atteintes pulmonaires telles que le rhumatisme.

Cliniquement on peut retrouver une toux non productive, accompagnée ou non de fièvre, une dyspnée, une douleur thoracique, une hémoptysie, une atteinte pleurale avec épanchement ainsi que des symptômes généraux avec asthénie, perte de poids, sueurs nocturnes. Les patient·es peuvent également être asymptomatiques, avec découverte fortuite d’une masse pulmonaire.

L’imagerie révèlera des nodules multiples, unilatéraux ou bilatéraux, une masse solitaire, ou un infiltrat diffus avec ou sans lymphadénopathies hilaires ou médiastinales.