Un patient de 18 ans en bonne santé consulte les urgences une première fois pour un œdème palpébral et jugal bilatéral non prurigineux depuis 48h. 

Un diagnostic d’angioedème sans critère de gravité, probablement allergique est diagnostiqué et le patient rentre à domicile avec un traitement symptomatique. Il consulte 48h plus tard en raison de l’apparition d’une cyanose du haut du corps.

Ce tableau clinique est relativement typique d’un syndrome de la veine cave supérieure (SVCS). Ce syndrome correspond à une obstruction du retour veineux céphalique et thoracique supérieur, le plus souvent secondaire à une cause maligne (60–80% : cancer pulmonaire non à petites cellules, cancer bronchique à petites cellules, lymphome).

Le symptôme le plus souvent rapporté est un œdème cervico-facial symétrique. Une circulation veineuse collatérale, une cyanose ou érythème en « pélerine » associé à un œdème des membres supérieures peuvent compléter le tableau clinique.

L’ensemble du tableau clinique laisse relativement peu de doute quant au diagnostic. Toutefois lorsque le patient se présente uniquement avec un œdème de la face, comme dans notre situation, il n’est pas toujours facile de faire la différence avec un angioedème. 

L’œdème cervico-facial peut s’accompagner de symptômes neurologiques allant de la simple sensation de plénitude de la tête jusqu’à l’œdème cérébral pouvant rapidement mener à la mort ou des symptômes respiratoires haut comme un stridor, une dyspnée ou une dysphagie en raison d’un œdème des voies aériennes supérieures associé.

Le traitement dépend de la sévérité du tableau clinique et de la pathologie sous-jacente mais est souvent une urgence qui nécessite un plateau technique multidisciplinaire.

Image proposée par Zenia Fisler et Sarah Bovay du service des urgences de l’Hôpital Intercantonal de la Broye.